Boala Hirschsprung - simptome, diagnosticare, tratament

Interviu cu medicul specialist Dr. Carlos Albert Reck-Burneo

Ce este boala "Morbus Hirschsprung"?

Boala Hirschsprung, sau aganglioza congenitală, este o malformație înnăscută care afectează intestinul gros la aproximativ 1: 5000 de copii.

Caracteristic pentru boala Hirschsprung este absența celulelor nervoase, care provoacă peristaltismul intestinal (contracțiile intestinale), atât într-o parte - de lungimi diferite - a peretelui colonului, cât și în mușchiul sfincterului anal intern.
Astfel se creează o congestie a conținutului intestinal pe partea afectată și o supraextensie patologică a colonului sănătos.

Cum și unde se dezvoltă boala "Hirschsprung"?

Boala Hirschsrpung este cauzată de o perturbare a dezvoltării embrionare, în săptămâna 4-12 de sarcină.

Celulele nervoase - care migrează de la esofag la anus - nu migrează complet, astfel încât o parte din colon și anus rămân necolonizate de aceste celule nervoase.

Cum se manifestă boala Hirschsprung?

Copiii afectați de megacolonul congenital au dificultăți în golirea intestinului.

De-a lungul timpului, abdomenul devine balonat și apar probleme de alimentație. Intestinul sănătos devine apoi din ce în ce mai lat și mai afectat, odată cu trecerea timpului.
 
În unele cazuri, se dezvoltă așa-numita colită a lui Hirschsprung, care provoacă inflamații severe ale intestinului gros și care, dacă nu sunt tratate, pot cauza decesul.

Care sunt simptomele care indică boala Hirschsprung?

Primul simptom este lipsa golirii intestinului la nou-născut, în primele 24 de ore. Mai târziu, boala Hirschsprung se prezintă printr-o constipație rezistentă la terapie și un abdomen balonat.

Întârzierea creșterii sau colita pot fi, de asemenea, primele simptome.

Cum se diagnostichează boala Hirschsprung?

Primul pas este efectuarea unei clisme cu substanță de contrast, în cadrul investigației radiologice de fluoroscopie. Dacă această investigație sugerează boala Hirschsprung, pentru confirmarea diagnosticului este necesară o biopsie rectală.

Manometria anală poate ajuta, de asemenea, în unele cazuri în procesul de diagnosticare, însă este o investigație dificil de efectuat la copii.

Cum decurge tratamentul chirurgical pentru boala Hirschsprung?

Există diferite tehnici chirurgicale pentru a trata boala Hirschsprung. În prezent se realizează o așa-numită coborâre transanală. Prin această tehnică, partea afectată a intestinului este îndepărtată prin anus. În unele cazuri, trebuie efectuată și o laparoscopie.

Această operație presupune o tehnică chirurgicală care necesită un grad ridicat de specializare din partea medicului specialist.

Cât durează spitalizarea?

Pentru această intervenție chirurgicală spitalizarea durează, de regulă, între 5-7 zile.

Ce se întâmplă după operație?

După operație se efectuează controale periodice și un așa-numit tratament intestinal, pentru a ne asigura că intestinul se poate goli adecvat și pentru a preveni colita.

În unele cazuri, anusul trebuie tratat inițial cu botox, pentru a lărgi eventualele constricții.


Contacteaza-ne acum!

Aveti intrebari? Doriti o a doua opinie medicala sau o programare?

Departamentul International PremiQaMed va sta la dispozitie pentru orice cerere medicala, organizatorica sau estimare financiara pentru investigatii si tratamente medicale.

What is the sum of 5 and 5? >

Dorim sa atragem atentia asupra faptului ca din pacate comunicarea prin intermediul internetului presupune uneori lacune de  siguranta. Mesajele pot fi interceptate de alti utilizatori si citite de catre acestia. In cazul in care primim de la dumneavoastra un mesaj prin posta electronica ne consideram indreptatiti sa va raspundem pe aceeasi cale si sa ne folosim de datele dumneavoastra pentru aceasta.

(Spatiile cu * trebuie completate.)

Go back

Heiligenstädter Straße 46-48, 1190 Viena, Austria Icon Standort